Wegener granülomatoz venül, arteriol ve kapiler gibi küçük damarları ve orta çap arterleri tutan baslıca üst ve alt solunum yollarını ve böbreği etkileyen, sistemik nekrotizan granülamatöz vakülittir. ANCA ilişkili bir vaskülittir. Yılda 1 milyon kişide 8 ile 10 kişide görülmektedir.
 
Wegener granülomatoz nedir?
Wegener granülomatoz venül, arteriol ve kapiler gibi küçük damarları ve orta çap arterleri tutan baslıca üst ve alt solunum yollarını ve böbreği etkileyen, sistemik nekrotizan granülamatöz vakülittir. ANCA ilişkili bir vaskülittir.
 
 
Wegener granülamatoz ne sıklıkta görülür?
Yılda 1 milyon kişide 8 ile 10 kişide görülmektedir. Yani Türkiyede her yıl yaklaşık 600 ile 700 wegener granülamatoz hastalığı görülmektedir. Erkek ve kadınlarda eşit oranda görülür. Genellikle teşhis 40 yaş civarında konulmaktadır.
 
Wegener granülomatoz nedenleri nelerdir?
Wegener granülomatoz nedeni bilinmemektedir. Genetik yatkınlık olabileceği düşünülmektedir. Staphylococcus aerius mikrobunun Wegener granülomatoz alevlenmelerinde katkısı olduğu bildirilmiştir.
 
Wegener granülomatoz nasıl gelişir?
Wegener granülomatozun karekterisitik triadı granülom, pauci-immun vaskülit ve glomerülonefritten oluşur. T hücre aracılı gecikmiş aşırı duyarlılık reaksiyonun rol oynadığı düşünülmektedir. ANCA’nın tetiklediği bir vaskülittir.
 
Wegener granülomatoz klinik bulguları nelerdir?
Ateş, halsizlik, terleme, %10 dan fazla kilo kaybı, miyalji, artralji gibi genel yakınmalar görülür. Akciğerler, böbrek, cilt ve periferik sinirler tutulabilir.
 
Wegener garnülomatoz seyrinde başlangıçta tedaviye yanıtsız inatçı sinüzit ve rinit görülür. Sinüs iiltihabına bağlı yüz ağrısı ve hassasiyet, tekrarlayan burun kanamaları, kanlı pürülan burun akıntısı, ağız mukozası ülserleri, nazal septum perferasyonu veya hastalık için karekterisitik olan eyer şeklinde burun deformitesi ortaya çıkabilir. Burun ve sinus bölgesinde Stafilokokus aerius enfeksiyonları ve stafilokokus aerius kolanizasyonu Wegener granülomatoz alevlenmesini tetikleyebilir. Biyobsiler hastalıktan şüphe edilen bölgenin kenarından yapılmalıdır. Ortasından yapılan biyobsilerde orta kısım nekrozlu olduğundan sağlıklı sonuç alınmayabilir.
 
Üst solunum yolu bulgusu olarak subglottik trakeabronşial stenoz gelişebilir.  Egzersiz toleransı azalmıştır. Eforla astım belirtileri ortaya çıkabilir.
 
İşitme: Sensorionöral işitme kaybı gelişebilir.
 
Göz tutulumu: Görme bozukluğu gelişebilir.
 
Akciğer tutulumu: Akciğerler sıklıkla tutulur. Öksürük, nefes darlığı, hemoptizi gelişebilir. Pulmoner renal sendrom gelişebilir. Akciğer grafisinde ve bilgisayarlı tomografiide granülomatoz hastalığı gösteren nodüller veya alveoliti ve hemorajiyi yansıtan yaygın interstisyel infiltratlar bulunabilir.
 
Böbrek tutulumu: Böbrek tutulumunda proteinuri, hematürü, piyüri görülebilir. Böbrek yetmezliği gelişebilir. Böbrek tutulumu fokal segmental glomerulonefrit şeklindedir.
Böbrek tutulumunda granuloma ve vaskülit görülmesi sık değildir. Pulmoner renal sendrommun en sık nedenlerindendir.
 
Cilt tutulumu: Hastaların yarısında vaskülitik cilt lezyonları (purpura, nodül, hemorojik bül) vardır. En sık gözlenen cilt bulgusu lökositoklastik vaskülit patolojisi gösteren papabil purpuradır. Ülsere olmuş papüller özellikle dirsek ekstansör yüzünde yerleşim gösterir.
 
Eklem tutulumu: Hastaların yaklaşık %70’inde artralji genelde alt ekstremitelerde olur. Artrit daha sıklıkta bulunur
 
Sinir tutulumu: Priferik nöropati özellikle mononöritis multiplex, nöral iskemiye yol açan küçük epinöral arter ve arteriollerin inflamasyonu sonucu gelişir. Hem motor hem de duysal lifler etkilenir. Altı hastadan birinde görülür.
 
%60 oranında ANCA pozitiftir. Takipte hastaların %60’ında renal tutulum olur.
 
Wegener granülomatoz Laboratuvar Bulguları
Wegener granülomatozisde cANNA pozitif olması tanısal degree sahiptir. %80-100 duyarlılığı ve %28-92 duyarlılığı mevcuttur. C-ANCA düzeyleri hastalığın yaygınlık derecesi ve aktivitesi ile koreledir. Romatoid factor %50-60 oranında pozitiftir. Serum IgE artışı bazı olgularda görülebilir. Böbrek tutulumu olanlarda idrar tetkikinde hematuria, proteünüri görülebilir. Böbrek fonksiyonlarında boozulma görülebilir. Sistemik enflamasyona bağlı CRP, sedimantasyon yükselmesi, trombositoz ve lökositoz görülebilir.
 
Wegener granülomatoz teşhisi nasıl konulur?
Tipik klinik bulguları olan hastalarda laboratuvar bulguları, akciğer radyolojik bulguları ve c_ANCA pozitifliği saptanan olgularda teşhis problem olmaz.
 
Amerika Romotoloji Derneği Kriterleri
-İdrar tahlilinde hematuri
-Burun akıntısı ve ağızda ülserler
-Akciğer grafisinde patoloji (Nodüller, kaviteler ve sabit infiltratlar)
-Biobside granülomatoz inflamasyon
 
Wegener granülomatoz teşhisi için 2 veya daha fazla kriterin varlığı gerekir.
 
Wegener granülomatoz tedavisi nasıl yapılır?
Wegener granülomatoz tedavisi hastalığın evresine ve aktivitesine göre planlanır. Ciddi durumlarda kortikosteroid 1 mg(kg(gün veya 3 gün arka arkaya 1gr/gün) ile birlikte siklofosfamid oral 2 mg/kg/gün verilir. Remisyon sonrası kortikosteroid dozu giderek indirilmeli ve siklofosfamid kesilmelidir. Metotraksat ve azathiopin ile remisyon sürdürülmesi önerilir.
Şiddetli renal hasar olanlarda plazmaferez önerilir.
 
Co-trimozazole yararlı olabilir.
 
Wegener granülomatoz gidişatı nasıl olur?
10 yıllık yaşam %75 civarında olduğu bildirlmektedir. Akciğer veya böbrek yetmezliğinden ölüm olabilir.
 
 
 
 
Kaynak: Bu yazıda Ankara Üniversitesi İç Hastalıkları Romotoloji Bölümü Prof. Dr. Nurşen Düzgün’ün yazısından faydalanılmıştır. 
Prof. Dr. Ahmet AKÇAY Çocuk Hastalıkları, Çocuk Alerji Astım, İmmünoloji ve Çocuk Göğüs Hastalıkları Uzmanı, İstanbul Alerji, Harbiye Mahallesi, Teşvikiye caddesi, No: 37, Kat: 3, Şişli, İstanbul Randevu ve bilgi için: 0850 433 93 93 (09-18 aranabilir)
WEGENER GRANÜLAMATOZ İLE İLGİLİ YORUMLAR

YORUM EKLE